Mất con vì mắc hội chứng Budd-Chiari

Mất con vì hội chứng hiếm gặp

CHị T. (33 tuổi, trú ở tỉnh Bắc Ninh) mang thai lần thứ ba ở tuần thai thứ 26. Trước đó, chị T. nhập viện tại một bệnh viện chuyên khoa sản trong tình trạng đau bụng, bụng to nhanh bất thường và nổi rõ tuần hoàn bàng hệ vùng thượng vị.

Bệnh nhân được chẩn đoán viêm phúc mạc và được chỉ định mổ cấp cứu. Trong quá trình phẫu thuật, các bác sĩ phát hiện gan to, bề mặt thô sần, màu sẫm, có dịch đục trong ổ bụng. Thai nhi không thể cứu được do suy thai cấp.

Sau mổ, bệnh nhân được chuyển tới Bệnh viện Bệnh Nhiệt đới Trung ương để tiếp tục điều trị và tìm nguyên nhân gây tổn thương gan.

Tại đây, kết quả chụp cộng hưởng từ (MRI bụng có tiêm thuốc) cho thấy gan to, xơ hóa, ngấm thuốc không đồng đều ở thì tĩnh mạch; tĩnh mạch gan giãn, hẹp đoạn đổ vào tĩnh mạch chủ dưới. Tuần hoàn bàng hệ vùng thượng vị phát triển rõ, lách to (143mm), thành túi mật dày. Không ghi nhận huyết khối lớn hay dịch ổ bụng tự do.

Hình ảnh gợi ý hội chứng Budd-Chiari, một tình trạng hiếm gặp do tắc nghẽn dòng chảy máu ra khỏi gan, thường là do cục máu đông (huyết khối) làm hẹp hoặc tắc nghẽn các tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới.

Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Bác sĩ Nguyễn Thị Thu Huyền - Trung tâm Khám chữa bệnh quốc tế và theo yêu cầu, Bệnh viện Bệnh Nhiệt đới Trung ương - cho biết dựa vào diễn tiến lâm sàng và hình ảnh học, xác định bệnh nhân mắc hội chứng Budd-Chiari trên nền thai kỳ, kèm theo các biến chứng nặng như tăng áp lực tĩnh mạch cửa, cổ trướng, viêm phúc mạc và suy thai cấp.

Đáng chú ý, người phụ nữ này từng hai lần sẩy thai không rõ nguyên nhân. Các bác sĩ nghi ngờ bệnh nhân có rối loạn đông máu tiềm ẩn chưa được phát hiện.

Theo bác sĩ Huyền, hội chứng Budd-Chiari là tình trạng tắc nghẽn dòng máu từ gan về tim, thường do huyết khối trong lòng tĩnh mạch gan hoặc do các khối chèn ép như u, nang. 

Đây là bệnh lý hiếm gặp nhưng nguy hiểm, có thể gây suy gan cấp và đe dọa tính mạng nếu không được chẩn đoán, điều trị kịp thời. Trong thai kỳ, bệnh có thể tiến triển âm thầm nhưng hậu quả rất nặng nề.

Khoảng 80% bệnh nhân Budd-Chiari có liên quan đến các rối loạn đông máu như tăng sinh tủy, ung thư (gan, thận, tuyến thượng thận, nhĩ phải…), u lành tính trong gan, phình động mạch chủ bụng và đặc biệt là thai kỳ hoặc sử dụng thuốc tránh thai - chiếm tới 20% số ca phát hiện bệnh.

Nguyên nhân có thể gặp thường thấy ở châu Á và Nam Phi là bất thường cấu trúc bẩm sinh bao gồm màng chắn (web) trong tĩnh mạch chủ dưới, hoặc các bất thường bẩm sinh khác của tĩnh mạch gan.

"Trong quá trình mang thai, cơ thể phụ nữ có xu hướng tăng đông để chuẩn bị cho quá trình sinh nở. Nếu sản phụ có sẵn yếu tố rối loạn đông máu mà không được phát hiện, nguy cơ tắc mạch - đặc biệt là tại các mạch máu lớn như tĩnh mạch gan - là hoàn toàn có thể xảy ra", bác sĩ Huyền nhấn mạnh.

Chuyên gia này khuyến cáo phụ nữ mang thai có tiền sử sẩy thai liên tiếp, thai lưu không rõ nguyên nhân, tiền sản giật sớm hoặc người thân từng bị thuyên tắc mạch nên được tầm soát rối loạn đông máu trước và trong thai kỳ. 

Khi có các dấu hiệu như bụng to nhanh, đau vùng gan, vàng da, phù chân hoặc mệt mỏi kéo dài, cần đến bệnh viện kiểm tra sớm.

Nữ sinh 17 tuổi mắc hội chứng Evans hiếm gặp

Một bệnh nhân nữ 17 tuổi được phát hiện mắc hội chứng Evans, đây là một trong những bệnh lý huyết học tự miễn hiếm gặp.